トリプルネガティブ骨髄増殖性腫瘍（TN-MPN）の病態・臨床像・治療戦略
本総説は、TN-MPNの病態、臨床像、診断課題、治療選択肢を紹介している。
最終更新日2026年8月25日
前提
BCR-ABL1陰性MPNにはPMF（原発性骨髄繊維症）、ET（本態性血小板血症）、PV（真性多血症）が含まれ、約90%がJAK2/CALR/MPLのいずれかのドライバー変異を有する。一方、約10%のPMF/ET患者ではこれらが検出されず、TN-MPNとされている。TN-MPNは発症機序が未解明で、非典型driver変異やMDS（骨髄異形成症候群）・MDS/MPN重複症候群との鑑別も課題である。本総説では、既存研究を整理し、TN-PMF/TN-ETの臨床像、予後、診断課題、分子機序、治療標的を整理する。