本態性血小板血症（ET）とは
この記事でわかること
- arrow_downward_alt ETの好発年齢、発生頻度、有病率
- arrow_downward_alt ETにおけるドライバー遺伝子変異の頻度
- arrow_downward_alt JAK2 V617F変異（海外データ）
- arrow_downward_alt CALR変異サブタイプ（type 1/2）の臨床的特徴
- arrow_downward_alt 遺伝子変異型による臨床像の違い
- arrow_downward_alt Triple-negative ET（TN-ET）の特徴
ETの好発年齢、発生頻度、有病率
本態性血小板血症（ET）の診断時年齢は60歳ですが、40歳未満の患者が全体の10～25%を占めます。やや女性に多いとされ、年間発症率は人口10万人あたり1～2.5人と推定されています。
ETの疫学
- 年間発症率は人口10万人あたり1～2.5人1)、有病率は人口10万人あたり約30人とされる2)。日本の人口3)（2025年6月時点）に外挿すると年間発症率は約1.2千～3千人、有病率は約3万7千人と推定される。
- 診断時の平均年齢は60歳、男女比は1:1～1:2 1)。
- 40歳未満の患者が全体の10～25%を占める1)。
- 1）小松則夫. 綜合臨牀. 2007; 56: 1417-1428.
- 2）Brière JB. Orphanet J Rare Dis. 2007; 2: 3.
- 3）統計局ホームページ/人口推計 2025年（令和7年）6月確定値、2025年（令和7年）11月概算値（2025年11月20日公表）