骨髄増殖性腫瘍における血小板増多は、一次止血異常と後天性フォン・ヴィレブランド症候群の発症に関与する

背景

後天性フォン・ヴィレブランド病（AVWS）は、一次止血機能の低下および関連する出血を引き起こす疾患である¹⁾。AVWSの一部は骨髄増殖性腫瘍（MPN）関連AVWS（M-AVWS）であるが、その正確な疫学および病態生理は十分に解明されていない^1-5)。

• 1) Franchini M, et al. Am J Hematol. 2007;82(5):368-375.
• 2) Federici A, et al. Hamostaseologie. doi:10.1267/hamo04010050
• 3) Mital A, et al. Pol Arch Intern Med. 2015;125(12):914-920. 
• 4) Tefferi A, et al. Am J Hematol. 2010;85(7):545-545.
• 5) Budde U, et al. Blood. 1993;82(6):1749-1757.

目的

本研究では、MPN関連血小板増多症患者におけるAVWSの発症率、特徴および出血症状を後向きに解析する。