本態性血小板血症（ET）の診療課題 （1/3）
この記事でわかること
- arrow_downward_alt ETにおける「未診断・未治療」の潜在的課題（海外データ）
- arrow_downward_alt ET患者の血栓症イベント発現状況とリスク因子（海外データ）
- arrow_downward_alt 日本人ET患者の主要イベント発生状況とリスク因子
- arrow_downward_alt 血小板数と血栓イベント発現状況（海外データ）
- arrow_downward_alt 血小板数と血栓・出血イベント発現状況（海外データ）
- arrow_downward_alt JAK2アレルバーデン値とイベント発生リスク（カットオフ値：50%）（海外データ）
- arrow_downward_alt JAK2アレルバーデンと血栓症、死亡イベントの無発症生存期間（カットオフ値：30%）（海外データ）
- arrow_downward_alt ETにおける「未診断・未治療」の潜在的課題（海外データ）
- arrow_downward_alt ET患者の血栓症イベント発現状況とリスク因子（海外データ）
- arrow_downward_alt 日本人ET患者の主要イベント発生状況とリスク因子
- arrow_downward_alt 血小板数と血栓イベント発現状況（海外データ）
- arrow_downward_alt 血小板数と血栓・出血イベント発現状況（海外データ）
- arrow_downward_alt JAK2アレルバーデン値とイベント発生リスク（カットオフ値：50%）（海外データ）
- arrow_downward_alt JAK2アレルバーデンと血栓症、死亡イベントの無発症生存期間（カットオフ値：30%）（海外データ）
ETにおける「未診断・未治療」の潜在的課題（海外データ）
ET患者の半数近くは診断時に無症状であり、
約10%の患者は抗血小板療法すらも受けていないことが報告されています。
未診断の要因
- 無症状であることが多い1)
- 鑑別診断が困難1)
- 反応性血小板増加症との鑑別
- 前線維化期PMF (pre-fibroticPMF) との鑑別
診断後未治療の要因
- 診断時に約40～50%の患者は無症状2)
- ET患者1000例を対象としたイタリアの研究では、抗血小板療法は90%、細胞減少療法は70%、全身抗凝固療法は11%に導入2) （→ 約10%の患者は抗血小板療法すらも受けていない）
- ガイドラインにおけるETの治療戦略は、血栓症低リスク群では原則として「経過観察」3)
- 1) 落合友則ほか. 血栓止血誌. 2021; 32(4): 370-375.
- 2) Loscocco GG, et al. Blood Cancer J. 2024; 14(1): 10.
- 3) 日本血液学会：造血器腫瘍診療ガイドライン 第3.1版（2024年版）, 第Ⅰ章 白血病 Ⅰ 白血病
- 4 慢性骨髄性白血病/骨髄増殖性腫瘍［2025年11月21日閲覧］